64歲的董阿姨從外地旅游歸來后突然全身產(chǎn)生了大片的紅斑，瘙癢難耐。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮“濕疹”，但不論是抹藥還是口服藥物，紅斑和瘙癢都沒有好轉(zhuǎn)。
不久，紅斑逐漸融合，彌漫全身，并產(chǎn)生厚厚的鱗屑，董阿姨不僅白天要穿得嚴(yán)嚴(yán)實(shí)實(shí)避開他人的目光，晚上又因?yàn)槠つw瘙癢而無法入睡，日常生活受到了嚴(yán)重困擾。她再次前往醫(yī)院，醫(yī)院給她取了一塊皮膚進(jìn)行病理檢查，結(jié)果診斷為“皮膚T細(xì)胞淋巴瘤”，這是一種發(fā)生于皮膚的罕見淋巴瘤，皮損表現(xiàn)多樣，可以伴有淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官的受累；皮損的組織學(xué)表現(xiàn)也多種多樣，分類十分復(fù)雜。查明了病因，董阿姨積極配合治療，先口服了甲氨蝶呤，而后又進(jìn)行干擾素肌肉注射，最初皮膚可以慢慢好轉(zhuǎn)，可不久后紅斑再次增厚、鱗屑再次增多。董阿姨又嘗試了口服阿維A、光療，但皮膚都沒有明顯好轉(zhuǎn)，紅斑反而逐漸加重了，這又讓董阿姨發(fā)愁不已。
柳暗花明，聯(lián)合門診抓“真兇”
2024年5月，董阿姨來到北京協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科張薇主任醫(yī)師的門診?？紤]到董阿姨的病情，張大夫?yàn)樗暾?qǐng)了轉(zhuǎn)診，請(qǐng)皮膚科劉潔主任醫(yī)師一同評(píng)估病情。
為了明確診斷，董阿姨在皮膚科再次進(jìn)行皮膚手術(shù)活檢，并完善了免疫組化、T細(xì)胞基因重排、抽血化驗(yàn)、胸腹CT等，評(píng)估血液和其他臟器的受累情況。
經(jīng)過詳細(xì)檢查，董阿姨最終被診斷為“Sézary綜合征”，這是一種白血病性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，患者常常表現(xiàn)為全身皮膚出現(xiàn)廣泛融合的紅斑（超過80%的體表面積受累），且血液系統(tǒng)中存在大量腫瘤細(xì)胞，疾病惡性程度很高，需要更加積極的治療。
多科聯(lián)合，助力罕見病治療
診斷終于明確，但Sézary綜合征是一種罕見疾病，患者的治療反應(yīng)也有很大差異，目前并沒有統(tǒng)一的治療方案。
兩位醫(yī)生對(duì)董阿姨的情況進(jìn)行了綜合評(píng)估，考慮到董阿姨目前皮膚、血液等多臟器受累，且既往多種治療效果都不佳，建議董阿姨嘗試新型藥物。
經(jīng)過系統(tǒng)評(píng)估后，董阿姨加入了西達(dá)本胺聯(lián)合林普利賽治療皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的臨床試驗(yàn)。1個(gè)周期后，董阿姨的面部和四肢脫皮明顯減少，但3個(gè)周期治療后紅斑再次增厚，全身脫皮明顯。而后，董阿姨在醫(yī)生指導(dǎo)下嘗試了多種化療方案，但皮膚依然沒有好轉(zhuǎn)，且頸部、手部的皮膚出現(xiàn)了裂口，眼瞼外翻也逐漸加重。嘗試了多種新型藥物，病情卻依然沒有好轉(zhuǎn)，董阿姨十分擔(dān)憂自己面臨無藥可用的情形。
劉潔主任醫(yī)師看出了董阿姨的擔(dān)憂，為她安排了住院治療，入院后經(jīng)過皮膚科、血液內(nèi)科等多學(xué)科會(huì)診，建議董阿姨嘗試莫格利珠單抗治療，這是一種新型單克隆抗體，可以特異性地殺死惡性T細(xì)胞。
目前，董阿姨已在北京協(xié)和醫(yī)院罕見病醫(yī)學(xué)科病房完成了2程莫格利珠單抗的輸注，臉上的紅斑已經(jīng)開始消退，并聽從醫(yī)生建議，在血液內(nèi)科和皮膚科規(guī)律隨診。
盡管未來難以預(yù)料，但董阿姨相信隨著越來越多的人關(guān)注到這一罕見疾病，更多的治療方式會(huì)不斷涌現(xiàn)，為和她一樣的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤患者帶來希望。
了解紅皮病和Sézary綜合征
紅皮?。ㄗ置嬉馑际侵浮凹t色皮膚”）有時(shí)又稱剝脫性皮炎，是一種嚴(yán)重且可能危及生命的疾病，表現(xiàn)為累及全身或大部分皮膚表面積（最常定義為累及全身≥90%的皮膚）的彌漫性紅斑和脫屑。部分患者可能因?yàn)槠つw屏障的大面積受損而出現(xiàn)系統(tǒng)癥狀，包括發(fā)熱、水腫、心動(dòng)過速、感染、蛋白質(zhì)丟失及水電解質(zhì)紊亂等。紅皮病是一種臨床征象，但病因常常難以確定，許多疾病可能出現(xiàn)紅皮病的表現(xiàn)，例如銀屑病、特應(yīng)性皮炎、藥疹，以及更為罕見的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma, CTCL)，包括蕈樣肉芽腫和Sézary綜合征。對(duì)于紅皮病的患者，除了積極評(píng)估和保護(hù)皮膚及黏膜狀態(tài)、預(yù)防感染、緩解瘙癢外，需要盡快明確紅皮病的病因，進(jìn)行針對(duì)性治療。
Sézary綜合征，即皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的白血病亞型?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為皮膚彌漫性潮紅、脫屑（即紅皮病表現(xiàn)），淋巴結(jié)腫大，常伴有嚴(yán)重的皮膚瘙癢，可嚴(yán)重影響生活質(zhì)量?；颊咻o助檢查常常提示血液中較高的惡性T細(xì)胞比例。疾病的侵襲性較強(qiáng)，且為多系統(tǒng)受累，一般選擇全身性治療，包括免疫調(diào)節(jié)劑、聯(lián)合化療、靶向藥物治療等方案，可能涉及血液內(nèi)科、皮膚科等多個(gè)科室，因此，多學(xué)科診療模式對(duì)于患者管理十分重要。
參考資料：略
本文鏈接：http://jphkf.cn/news-14-8571-0.html紅斑四起，當(dāng)心罕見淋巴瘤！
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